La drépanocytose et la drépanocytose

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La drépanocytose (SCD) est une grave maladie héréditaire qui affecte le sang et divers organes dans le corps. Elle affecte les globules rouges, ce qui provoque des épisodes de falciformation, qui produisent des épisodes de douleur et d'autres symptômes. Entre les épisodes de falciformation, les gens atteints de drépanocytose sont normalement bien. Les complications à long terme peuvent se produire. Certaines conditions peuvent déclencher falciformation, comme le froid, l'infection, l'oxygène déshydratation ou faible. Un bon traitement, commencé tôt dans la vie, peut prévenir les complications. Ainsi, le diagnostic précoce et un traitement spécialisé est conseillé de la drépanocytose. Le trait drépanocytaire n'est pas la même que la drépanocytose. Signifie trait drépanocytaire vous portez un gène de la drépanocytose, mais elle n'entraîne normalement pas de maladie.

La drépanocytose (SCD) est un groupe sérieux des conditions qui sont d'origine génétique (héréditaire). Elle affecte les globules rouges dans le sang. L'anémie falciforme est le nom d'une forme spécifique de la drépanocytose dans lequel il ya deux gènes de la drépanocytose (voir ci-dessous).

Avec SCD, les globules rouges ont tendance à aller hors de forme et devenir en forme de faucille (comme un croissant de lune) - au lieu de leur forme d'un disque normal. Cela peut causer divers problèmes - comme décrit plus loin. Entre les épisodes de maladie, les gens atteints de drépanocytose se sentent bien.

SCD est donc un groupe d'affections qui causent des globules rouges deviennent en forme de faucille.

Le trait drépanocytaire n'est pas le même que SCD ou la drépanocytose. Signifie trait drépanocytaire vous portez un gène de la drépanocytose, mais elle n'entraîne normalement pas de maladie. Voir la notice distincte appelée «trait drépanocytaire (Carrier drépanocytose) et la faucille tests de dépistage cellulaires» pour plus d'informations.

Le reste de cette notice discutera SCD, qui comprend la drépanocytose et les autres troubles moins courants.

La drépanocytose et la drépanocytose. Qu'est-ce que la drépanocytose?
La drépanocytose et la drépanocytose. Qu'est-ce que la drépanocytose?

Au Royaume-Uni, environ 12.500 personnes ont SCD. Elle est plus fréquente chez les personnes dont les origines famille sont africains, afro-antillaise, asiatique ou méditerranéenne. Il est rare chez les personnes d'origine nord-européenne. En moyenne, les bébés 1 à 2.400 nés en Angleterre ont SCD, mais les taux sont beaucoup plus élevés dans certaines zones urbaines - environ 1 personne sur 300 dans certains endroits.

SCD est aujourd'hui l'une des maladies héréditaires les plus fréquentes chez les bébés nés au Royaume-Uni.

La cause est héréditaire. C'est un changement dans les gènes qui racontent le corps comment faire une importante protéine appelée hémoglobine. Pour obtenir SCD, vous devez avoir deux gènes de l'hémoglobine modifiés, un de chaque parent. Si vous n'avez qu'un seul de ces gènes, vous aurez le trait drépanocytaire, qui est très doux.

Le type le plus commun de la drépanocytose est l'endroit où vous avez deux gènes de la drépanocytose (anémie falciforme). Le raccourci médical pour cela est hémoglobine SS ou HbSS. D'autres types de drépanocytose impliquent un gène de la drépanocytose et d'un autre gène de l'hémoglobine anormale d'un type différent. Il s'agit notamment de: l'hémoglobine SC; hémoglobine S / bêta-thalassémie, hémoglobine S / Lepore; hémoglobine SO arabe.

Les symptômes, le diagnostic et le traitement sont les mêmes pour toutes les conditions de la drépanocytose.

Comment les gènes de la drépanocytose causent SCD?

Qui reçoit la drépanocytose? Quelles sont les causes de la drépanocytose?
Qui reçoit la drépanocytose? Quelles sont les causes de la drépanocytose?

Gènes de la drépanocytose affectent la production d'un produit chimique important appelée hémoglobine. L'hémoglobine se trouve dans les globules rouges, qui sont une partie du sang. L'hémoglobine transporte l'oxygène et donne au sang sa couleur rouge.

Les gènes de la drépanocytose font le corps à produire de l'hémoglobine anormale appelée HbS. (Hémoglobine normale est appelée HbA.) HbS se comporte différemment de HbA. Sous certaines conditions, HbS rend le sang des cellules changent de forme rouge - au lieu de la forme normale de beignet, ils deviennent en forme de faucille, comme un croissant de lune. C'est ce qu'on appelle la falciformation. Les conditions qui déclenchent falciformation sont: froid, l'infection, la déshydratation (manque d'eau dans le corps), faible teneur en oxygène et de l'acide (acide est produite dans l'exercice physique intense).

Qu'est-ce qui arrive aux cellules falciformes?

Les cellules falciformes contiennent principalement HbS sont plus difficiles et moins souple que les globules rouges normaux. Ainsi, ils peuvent se coincer dans les petits vaisseaux sanguins et les bloquer. Cela peut se produire tout d'un coup, ce qui provoque divers symptômes qui sont connus comme une crise de drépanocytose (expliqué ci-dessous). Blocages répétés peuvent également entraîner des complications surviennent.

Les cellules falciformes sont détruits plus facilement que les globules rouges normaux. Cela signifie que les gens atteints de drépanocytose ont tendance à être à court de globules rouges et une anémie modérée et persistante. Une anémie modérée n'est généralement pas un problème parce que l'EBM (l'autre hémoglobine) transporte l'oxygène bien, et le corps ne peut compenser. Cependant, vous pouvez obtenir des épisodes d'anémie sévère pour diverses raisons. Par exemple, si trop de sang va à la rate, si trop de globules rouges se décomposent en même temps, ou en raison de certaines infections qui empêchent les cellules sanguines effectuées. A l'anémie sévère peut vous rendre très malade.

Le diagnostic est fait par un test sanguin. L'échantillon de sang est analysé afin de voir quel type d'hémoglobine est présente dans le sang (à l'aide d'un test appelé électrophorèse de l'hémoglobine ou d'autres méthodes).

En Angleterre, il ya un programme de dépistage pour tester les femmes enceintes et les nouveau-nés de la drépanocytose et autres hémoglobinopathies.

Les symptômes de la SCD vont et viennent. Habituellement, il ya des épisodes (épisodes) de symptômes, mais, entre les épisodes, vous vous sentez bien. La raison pour laquelle les symptômes vont et viennent, c'est que les globules rouges peuvent se comporter normalement pour la plupart du temps - mais si quelque chose fait un trop grand nombre d'entre eux faucille, les cellules falciformes provoque pas de symptômes. S'il ya des symptômes sévères et soudaines dues à falciformation, c'est ce qu'on appelle une crise de drépanocytose.

Il ya beaucoup de variations individuelles des symptômes - combien et à quelle fréquence vous les obtenez. Certaines personnes atteintes de drépanocytose ont des symptômes fréquents, tandis que d'autres ont très peu nombreux et leur SCD est à peine perceptible. Pour la plupart des gens, les symptômes sont quelque part entre ces deux extrêmes. La plupart des gens atteints de drépanocytose ont quelques épisodes de crise de drépanocytose chaque année.

Les symptômes commencent généralement après 3-6 mois d'âge. (Avant cet âge, le bébé a une hémoglobine différente, appelée hémoglobine fœtale, qui n'est pas affectée par le gène de la drépanocytose.)

Les différents symptômes qui peuvent se produire si vous avez SCD comprennent:

Les épisodes de douleur

Ils sont également appelés à une crise de douleur ou d'une crise vaso-occlusive. Elles se produisent lorsque cellules falciformes bloquent les petits vaisseaux sanguins dans les os, ce qui provoque la douleur. La douleur survient généralement dans les os et les articulations. La douleur peut varier de légère à sévère, et peut apparaître soudainement.

Un symptôme courant chez les bébés et les jeunes enfants, c'est quand les petits os des doigts et des orteils deviennent enflés et douloureux - c'est ce qu'on appelle dactylitis.

Les épisodes de douleurs abdominales (mal au ventre) peuvent se produire si les cellules falciformes bloquent les vaisseaux sanguins dans votre abdomen.

Syndrome thoracique aigu

Comment les gènes de la drépanocytose causent SCD? Qu'est-ce qui arrive aux cellules falciformes?
Comment les gènes de la drépanocytose causent SCD? Qu'est-ce qui arrive aux cellules falciformes?

Cela se produit quand il sont bloqués vaisseaux sanguins dans les poumons et peuvent parfois se produire avec une infection pulmonaire.

Les symptômes peuvent inclure une douleur de poitrine, la fièvre et l'essoufflement. Les bébés et les jeunes enfants peuvent avoir des symptômes plus vagues et semblent générale de malaise, être léthargique, agité ou avoir une respiration rapide. Syndrome thoracique aigu est très grave et, si elle est soupçonnée, vous devez être traité de toute urgence à l'hôpital.

Syndrome thoracique aigu peut commencer quelques jours après une crise de la faucille douloureux. Elle est plus fréquente chez les femmes qui sont enceintes ou qui ont récemment eu un bébé.

Infections

Les gens atteints de drépanocytose sont plus sujettes aux infections sévères, en particulier de certains types de bactéries qui peuvent causer des infections pneumonie, la méningite, la septicémie ou d'os. (Ceux-ci comprennent le pneumocoque, Haemophilus influenzae de type b et le méningocoque, et la bactérie salmonella qui peuvent infecter les os). Symptômes de l'infection comprennent la fièvre, sensation de malaise général et des douleurs dans la partie du corps touchée.

Les enfants atteints de drépanocytose ont un risque élevé de contracter des infections graves ou mortelles. Il est important de consulter rapidement un médecin si vous soupçonnez une infection ou de malaise.

Remarque: une fièvre peut se produire dans une crise de drépanocytose sans avoir une infection.

épisodes d'anémie

L'anémie est un manque d'hémoglobine dans le sang. Comme mentionné plus haut, les gens atteints de drépanocytose ont généralement une anémie modérée, ce qui ne cause généralement pas de problèmes. Cependant, parfois, les gens atteints de drépanocytose peuvent obtenir une anémie sévère, qui peut être grave. Il peut venir très soudainement ou plus progressivement. Un traitement d'urgence peut être nécessaire.

Les symptômes de l'anémie sévère sont:

  • Sensation de fatigue, de la faiblesse, essoufflement, étourdissements, nausées (sensation de malaise) ou ayant une respiration rapide - pire avec l'activité physique.
  • Les bébés et les petits enfants peuvent être léthargique, ne pas nourrir beaucoup ou de malaise général.
  • Une couleur de peau pâle (plus facile à voir dans les lèvres, la langue, les ongles ou les paupières).
  • Avec les enfants, la rate élargit parfois rapidement et provoque une anémie sévère et soudaine. La splénomégalie est dans l'abdomen (ventre) et peut être ressentie. Les parents peuvent être montrés comment sentir la rate de leur enfant. Si la rate grossit rapidement, c'est un signe que le traitement est urgent.

Dans de nombreux cas, SCD ne peut pas être guérie, donc le traitement et la surveillance permanente sont nécessaires. Il ya un certain nombre de différents traitements qui aident à prévenir les épisodes drépanocytaires, ou prévenir les problèmes connexes tels que infection.

Principes de traitement

  • Vous devez être traitées par un médecin spécialiste ou une équipe, expérimenté dans le traitement des patients atteints de drépanocytose. Si le spécialiste est un long chemin de votre maison, puis une partie de votre traitement peut être avec un hôpital plus local ou médecin - mais les médecins locaux devraient obtenir des conseils de votre spécialiste.
  • Parce que les symptômes de la drépanocytose peuvent commencer soudainement, vous devriez être capable de voir un médecin et obtenir d'urgence un traitement à l'hôpital, en cas de besoin.
  • Vous pouvez être montré comment reconnaître les symptômes (en vous-même ou votre enfant), de sorte que le traitement peut être débuté rapidement.
  • Le traitement doit être adapté à vos besoins individuels.
  • Il est important de prendre des traitements préventifs contre l'infection, et d'assister à vos check-up.

Rester en bonne santé

  • Un antibiotique quotidien est généralement recommandé (pénicilline, l'érythromycine ou si vous êtes allergique à la pénicilline). Cela est particulièrement important de protéger contre les infections graves chez les enfants âgés de moins de cinq ans.
  • Vaccinations: toutes les vaccinations habituelles de l'enfance sont informés, plus vous doivent avoir les vaccinations contre la méningite et l'hépatite B, PLUS une grippe (influenza) vaccination une fois par an. Ces vaccins sont recommandés pour les adultes et les enfants atteints de drépanocytose.
  • Les suppléments de vitamines: acide folique est généralement recommandé. Cela aide l'organisme à fabriquer de nouveaux globules rouges.
  • Voyages: si vous allez dans un pays où il ya le paludisme, alors soyez très prudent de prendre des médicaments de prévention du paludisme et d'éviter les piqûres de moustiques (les gens atteints de drépanocytose peuvent devenir très malades de paludisme).
  • Évitez de fumer (ce qui est mauvais pour les vaisseaux sanguins) et l'excès d'alcool.

Éviter les facteurs qui peuvent déclencher falciformation

Les facteurs qui peuvent déclencher falciformation comprennent: le froid, le manque d'oxygène, la déshydratation, l'exercice difficile, la fièvre et l'infection. Ainsi, il peut aider à:

  • Buvez beaucoup de liquide.
  • Prendre régulièrement de l'exercice (mais évitez le surmenage) et de manger une alimentation saine et équilibrée.
  • Éviter d'avoir froid; terminera bien. Évitez le surmenage.
  • Traiter les infections et les fièvres rapidement. Vous recevrez généralement des conseils détaillés sur la façon de vérifier les signes de fièvre ou d'infection en vous-même ou votre enfant, et comment obtenir rapidement un traitement.
  • Consulter rapidement un médecin en cas de malaise. Informer les médecins et les infirmières que vous avez SCD.

Traitement des épisodes drépanocytaires

La grande majorité des personnes qui ont une crise de drépanocytose n'ont pas besoin d'être admis à l'hôpital pour traitement. Si la douleur est légère et il n'y a pas de fièvre alors il peut être possible d'être traités à la maison. Le traitement comprend habituellement:

  • Analgésiques. Selon le montant de la douleur, vous pouvez prendre différents types de médicaments contre la douleur. Analgésiques légers sont le paracétamol ou l'ibuprofène. Modérés sont la codéine ou dihydrocodeine. Un analgésique puissant comme la morphine peut être nécessaire pour une douleur intense - ce qui est généralement donné à l'hôpital.
  • Une bonne hydratation. Cela signifie généralement de boire davantage de liquides, ou parfois une perfusion dans une de vos veines, ce qui est nécessaire si vous êtes plus malade ou ne peut pas boire.
  • Oxygen. Ceci est habituellement donnée à vous à travers un masque à l'hôpital. Si vous n'obtenez pas suffisamment d'oxygène alors plus de vos globules rouges peuvent devenir en forme de faucille.
  • Les antibiotiques. Ceux-ci sont utilisés si vous avez une infection, ou lorsque l'infection est suspectée. (Vous serez normalement prenez un antibiotique préventif régulier déjà, comme expliqué ci-dessus. Toutefois, si une infection active est suspectée, vous aurez besoin d'un antibiotique différent à une dose plus élevée.)

Les personnes atteintes de la drépanocytose devraient essayer d'éviter les déclencheurs potentiels d'une crise de drépanocytose autant possible. Par exemple: essayer de garder au chaud par temps froid, essayez d'éviter de se déshydrater et prendre des précautions si vous subissez exercice extrême.

Les transfusions sanguines

La transfusion sanguine est un traitement utile pour certaines situations, telles que le syndrome thoracique aigu ou une anémie sévère. Il peut également être utilisé pour prévenir ou traiter certaines complications. La transfusion aide car il ajoute des globules rouges normaux dans le sang. Ceci corrige l'anémie et réduit les effets de falciformation. Il ya des effets secondaires potentiels de transfusions sanguines. Par conséquent, les transfusions sont données pour un besoin spécifique, plutôt que systématiquement.

Le traitement du syndrome thoracique aigu

Comment la drépanocytose est-elle diagnostiquée? Quels sont les symptômes de la drépanocytose?
Comment la drépanocytose est-elle diagnostiquée? Quels sont les symptômes de la drépanocytose?

Pour le syndrome thoracique aigu, une partie du traitement est le même que pour la falciformation épisodes (ci-dessus) - analgésiques, l'hydratation et des antibiotiques. En outre, vous pouvez avoir besoin d'une transfusion de sang et d'oxygène. Un type de kinésithérapie respiratoire appelé spirométrie incitative peut aussi aider.

Hydroxycarbamide

Hydroxycarbamide (aussi appelé hydroxyurée), pris régulièrement, peut aider à réduire la quantité de symptômes tels que des épisodes de douleur et le syndrome thoracique aigu. Hydroxycarbamide peut avoir de graves effets secondaires et le suivi des besoins des tests sanguins. Il peut être une option, mais vous et votre médecin devrez réfléchir aux avantages et inconvénients de la prendre.

La santé des femmes

Contraception Le choix de la méthode contraceptive doit être examiné avec soin. Le dispositif intra-utérin (bobine) peut causer des périodes douloureuses particulièrement lourds. L'utilisation de contraceptifs injectables (comme le Depo-Provera ®) a été signalé pour fournir une certaine protection contre les épisodes drépanocytaires.

Planification d'un bébé et de grossesse Avoir SCD augmente le risque de certains problèmes pendant la grossesse, tels que l'hypertension artérielle ou une naissance prématurée. En outre, vos symptômes SCD pourrait augmenter alors que vous êtes enceinte. Soyez conscient que certains médicaments tels que hydroxycarbamide doivent être évités si vous essayez de concevoir ou de devenir enceinte. Vous serez également conseillé de prendre une dose plus élevée d'acide folique (5 mg) si vous êtes enceinte ou prévoyez de devenir enceinte. Ainsi, lors de la planification d'une grossesse ou si vous êtes enceinte, consultez votre médecin dès le début. Vous devez normalement avoir suivi supplémentaire d'un spécialiste au cours de votre grossesse.

Vous voudrez peut-être subir des tests pour votre partenaire et le bébé à naître, pour savoir si votre bébé pourrait hériter SCD.

Anesthésie et opérations

Une opération ou un anesthésique est l'une des choses qui peuvent déclencher falciformation. Par conséquent, toujours informer votre médecin anesthésiste, chirurgien et autre personnel de santé que vous avez SCD, ainsi que des précautions peuvent être prises pour réduire le risque de falciformation. Par exemple, parfois une transfusion sanguine avant l'opération ou anesthésique peut être conseillé.

Les complications possibles chez les enfants

Croissance, le développement et la nutrition Comme pour toute maladie à long terme, un enfant avec SCD peuvent croître plus lentement que d'habitude, ou être sous-alimentées si la maladie affecte leur appétit. Croissance, le développement et la nutrition de votre enfant doivent être vérifiées régulièrement, et des suppléments nutritionnels peuvent être donnés si nécessaire.

Certains enfants atteints de drépanocytose prennent plus de temps que d'habitude pour prendre le contrôle de leur vessie pendant la nuit, alors peut mouiller son lit. (Le nom médical pour cela est l'énurésie nocturne.) Différents traitements peuvent vous aider.

Pour les adolescents, la puberté peut commencer environ 2-3 ans plus tard que la moyenne.

La croissance des os peut également être affectée. Par exemple, il peut y avoir des changements dans la hanche ou de l'épaule articulations due à des vaisseaux sanguins bloqués dans cette partie de l'os. Si un joint est gravement affectée, la chirurgie peut être nécessaire.

Accident vasculaire cérébral ou une blessure Ceci est une complication grave et affecte environ 1 personne sur 10 enfants ou adolescents atteints de drépanocytose. Si cellules falciformes bloquent les vaisseaux sanguins dans le cerveau, ce qui peut provoquer un AVC. Il ya peut-être des symptômes d'AVC, comme la faiblesse du visage ou d'un membre, ou de la parole difficulté. Pour certains enfants, il peut y avoir aucun symptôme évident. Cependant, de nombreux traits minuscules peuvent causer une blessure subtile du cerveau et de rendre l'apprentissage plus difficile.

Les traits sont traitées avec une transfusion sanguine, ce qui améliore le débit sanguin vers le cerveau. En outre, une étude récente a révélé que des transfusions sanguines régulières aident à prévenir les accidents vasculaires cérébraux. Une échographie Doppler transcrânien appelé peut être utilisé pour regarder le flux sanguin vers le cerveau. Cela permet aux médecins de décider si votre enfant a besoin de transfusions sanguines pour la prévention. Les enfants âgés de trois ans devraient être offerts à ces scans.

problèmes de rate Le rate est un organe situé dans l'abdomen (ventre), dans le coin supérieur gauche. Sa fonction est d'aider le système immunitaire. Cellules falciformes peuvent bloquer les vaisseaux sanguins dans la rate. Cela peut rendre la rate gonfle soudain de sang - en effet, c'est comme si je perdais du sang dans la rate. C'est une cause d'anémie grave et soudaine, quand votre enfant devient soudainement malade. Le terme médical est séquestration splénique. Il a besoin d'un traitement urgent à une transfusion sanguine.

Si ce problème se produit plus d'une fois, puis une option est la chirurgie pour enlever la rate. Toutefois, à l'âge adulte le problème se résout normalement en raison de la rate devient fibrosées (dur) et ne peut pas gonfler.

Parvovirus Parvovirus infection est une infection fréquente chez l'enfant. Normalement, il provoque une maladie bénigne avec fièvre, joues rouges et une éruption cutanée. Avec SCD, le virus peut bouleverser la moelle osseuse, qui s'arrête alors faire le sang pendant un certain temps. Cela provoque une anémie sévère et doit traiter avec des transfusions de sang jusqu'à ce que la moelle osseuse se rétablit.

Complications des transfusions transfusions sanguines peuvent provoquer des réactions de sang. Ceux-ci sont moins susceptibles si le sang est soigneusement adapté à votre type de sang. Infections comme l'hépatite B et C peuvent être transmis par transfusion. Ceci est moins probable dans le Royaume-Uni et dans les pays où le sang du donneur est testé pour les infections. Vaccination contre l'hépatite B est également recommandée.

Transfusions sanguines répétées peuvent surcharger les tissus de l'organisme en fer. Vous pouvez avoir besoin de tests pour mesurer le niveau de fer dans l'organisme. Si les niveaux de fer se droguer, vous pouvez avoir besoin de traitement appelé chélation, qui aide le corps à se débarrasser de l'excès de fer.

Les complications possibles chez les adolescents plus âgés et les adultes

Les dommages aux divers organes peut se développer progressivement au cours de l'adolescence et des adultes années, en raison de blocages répétés, de petits de petits vaisseaux sanguins. Le montant de complications varie de personne à personne.

Poumons, le cœur et les reins Tous ces organes peuvent subir des dommages. Par conséquent, vous serez normalement offert des contrôles réguliers sur le cœur, les poumons et la fonction rénale. Différents traitements peuvent vous aider.

Yeux contrôles réguliers de la vue sont importants. SCD peut provoquer des changements dans les vaisseaux sanguins du fond de l'oeil (rétine), ce qui est appelé rétinopathie. Pour la rétinopathie, le traitement au laser est administré afin de prévenir d'autres dommages.

En outre, les cellules falciformes peuvent entraîner une obstruction soudaine d'un vaisseau sanguin dans l'œil. Si cela se produit, vous aurez une réduction soudaine de votre vision. Cela nécessite un traitement immédiat. Alors, consultez toujours un médecin rapidement si votre vision réduit soudainement en aucune façon.

Érections non désirées Certains garçons adolescents et les hommes atteints de drépanocytose peuvent obtenir des érections non désirées du pénis, ce qui peut être douloureux. Le nom médical pour cela est priapisme. Cela peut être très brève, mais si une érection ne disparaît pas pendant une heure puis un traitement d'urgence est nécessaire. Il existe différents traitements pour soulager ou prévenir les érections non désirées.

Les calculs biliaires calculs dans la vésicule biliaire sont plus fréquents chez les personnes atteintes SCD, et peuvent provoquer des épisodes de douleur dans la partie supérieure droite de l'abdomen (ventre). Ils peuvent nécessiter un traitement qui est habituellement une opération pour enlever la vésicule biliaire.

Ulcères de jambe ulcère de jambe peut se produire avec SCD, mais ne sont pas communs. Le traitement est avec des pansements et des suppléments de zinc peut aider.

Les complications de transfusions sanguines Elles sont expliquées ci-dessus pour les enfants, et s'applique également aux adultes.

SCD est une maladie grave qui risque d'abréger la vie. Sans traitement, les personnes atteintes de drépanocytose peuvent mourir dans l'enfance, des problèmes tels que l'infection. Un bon traitement fait une grande différence. L'amélioration du traitement signifient que l'espérance de vie a augmenté.

Même avec un traitement moderne, SCD peut encore causer des problèmes graves ou mortelles. Problèmes sont dangereuses infection sévère, syndrome thoracique aigu et une anémie sévère et soudaine. Connaître les symptômes et le traitement précoce sont importants.

Il ya beaucoup de variations individuelles dans la gravité et les perspectives de la drépanocytose. Certaines personnes obtenir très peu de problèmes de leur SCD, d'autres ont plus de symptômes ou plusieurs complications.

Le traitement de l'anémie falciforme est une zone de développement de la médecine. De nouveaux traitements continuent d'être développées et l'information sur les perspectives ci-dessus est très générale. Le spécialiste qui connaît votre cas peut donner des informations plus précises sur les perspectives de votre situation particulière.

Société de la drépanocytose

54 Station Road, London, NW10 4UA
Tel: 020 8961 7795 Site Web: www.sicklecellsociety.org
Encourage la sensibilisation et l'information sur la drépanocytose.

la drépanocytose et de la thalassémie dépistage à travers le Royaume-Uni

Informations sur l'état actuel de la drépanocytose et de la thalassémie dépistage à travers l'Angleterre, Ecosse, Pays de Galles et l'Irlande du Nord.
Web: www.screening.nhs.uk/cms.php?folder=2481

Le programme de dépistage de la thalassémie cellule faucille et le NHS

Ce site contient des informations sur la drépanocytose et le trait, et sur les tests qui sont offerts à différents stades de la vie.
Web: www.sct.screening.nhs.uk

Brent faucille et le centre thalassémie

122 High Street, Harlesden
London NW10 4SP
Web: www.sickle-thal.nwlh.nhs.uk

Liste des centres spécialisés pour la maladie de la cellule thalassémie et la faucille

Web: www.sickle-thal.nwlh.nhs.uk/Information/NationalSickleCellThalassaemiaCentres.aspx

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